A scleroderma nem csak egy sima bőrbetegség

A scleroderma krónikus, autoimmun betegség, mely jelenleg nem gyógyítható, azonban a korai diagnózis felállításával a betegek életminősége a tünetek célzott enyhítésével javítható. A betegség a test kötőszöveteit támadja meg, amelyek funkciója, hogy támogassák és összekössék a belső szerveket, de hozzájárulnak a csontképzéshez is. A kötőszövet megkeményedése a test bármely területén előfordulhat, így megbetegítheti a tüdőt, a szívet, a veséket, az emésztőszerveket, az ízületeket és a bőrt is.

Változások a bőrön

A betegség oka ismeretlen, de becslések szerint két és fél millió embert érint világszerte, többnyire a 25–55 év közötti nőket. A betegség kutatások alapján ugyanis négyszer gyakrabban fordul elő nőknél, mint férfiaknál. Súlyossága függ attól, hogy mely szerveket támadta meg, mennyire súlyosak a tünetek és hogy a betegség milyen gyorsan halad előre. A tüneteket nehéz felismerni, emiatt a legtöbb esetben már csak a betegség előrehaladottabb állapotában születik meg a diagnózis.

A sclerodermás betegek 90 százalékánál jelentkezik valamilyen bőrtünet, például a bőr megvastagodása, feszessé válása, legtöbbször az ujjakon. A bőrön pigmentfoltok vagy pigmenthiányos részek keletkeznek, de előfordulhatnak bőr alatti meszes csomók is. A bőr tünetei fokozatosan terjednek az ujjakról a test többi részére. Továbbá befolyásolja a vérkeringést, különösen a végtagokban. A betegek 90 százalékánál megfigyelhető az ujjak elfehéredése, fájdalma és ehhez társuló hidegérzet, ez az egyik korai tünet. Az ilyen tünetek észlelésekor sürgősen orvoshoz kell fordulni. Gyakran előfordul az is, hogy a páciens nehezen mozgatja ujjait, nehezére esik megfogni tárgyakat.

A tüdő érintettsége

Ha a szklerózis a tüdőt is érinti és hegesedést okoz, akkor szisztémás szklerózissal összefüggő kötőszöveti tüdőbetegségről beszélünk. Ebben az esetben a tüdő léghólyagjai hegesek és gyulladtak lesznek, amely rontja a szerv funkcióját, a tüdő veszít teljesítményéből. Ezt a szövődményt tüdőfibrózisnak is szokás nevezni. A tüdő érintettsége lehet enyhe, de akár súlyosabb légszomj is felléphet, amely már a mindennapi tevékenységekben is zavart okozhat. Ezeket a tüneteket sokszor a fáradtságnak tudják be az érintettek, így az igazi okok feltárására nem kerül sor, a betegség tovább súlyosbodhat. Fontos, ha légszomjat vagy egyéb légzőszervi problémát tapasztalunk, keressük fel orvosunkat.

A betegek 65 százalékánál ízületi vagy izomproblémák lépnek fel, amelyek fájdalmassá tehetik a mozgást. Mivel a scleroderma miatt az izmok gyengülnek, fájdalmassá válik a mozgás, ezért befolyásolhatja a mindennapi tevékenységeket. Tízből kilenc beteg esetében az emésztőrendszer – a száj, a nyelv, a gyomor-bélrendszer – is érintett a betegségben.

Emésztési zavar

A hegesedés, a fibrózis megvastagítja a bélrendszer falát, az izmok sem tudnak megfelelően működni, ez hatással van az emésztésre. Gyomorégés, emésztési zavar, étvágytalanság, székrekedés, hasmenés, hányinger és nyelési nehézség lehetnek a tünetek. A scleroderma jelenleg nem gyógyítható, de vannak az enyhítésére irányuló terápiák és egyre több kutatás foglalkozik ezzel a betegségcsoporttal. Minél hamarabb ismerik fel a betegséget, annál hamarabb kaphatják meg a betegek a számukra megfelelő ellátást. A betegség előrehaladása lelassulhat, az érintett pedig teljesebb életet élhet.

(A borítóképen: Fájdalom esetén forduljunk minél hamarabb orvoshoz!)